Amyloidoza nerek

Niepłodność

Amyloidoza nerek - objawem układowej amyloidozy znamienne tym, zaburzenia metabolizmu węglowodanów, białek i pozakomórkowym odkładaniem się amyloidu w tkance nerki - kompleks białko-polisacharyd związku, co prowadzi do dysfunkcji narządu. amyloidoza nerek występuje z rozwojem zespołu nerczycowego (białkomocz, obrzęki, hipo- i Dysproteinemia, hipercholesterolemia) oraz w wyniku przewlekłej niewydolności nerek. Rozpoznanie skrobiawicy nerkowej obejmuje badanie moczu, krwi i programów kopiujących; USG nerek i biopsja. W przypadku amyloidozy nerkowej przepisuje się dietę, przeprowadza się terapię lekową i korektę pierwotnych zaburzeń; w ciężkich przypadkach może być wymagana hemodializa i przeszczep nerki.

Amyloidoza nerek

Urologiczne amyloidozy nerek (amyloidu degeneracji amyloidu nerkowych) z 1-2,8% chorób nerek. amyloidozy nerek jest najczęstszym objawem układowej amyloidozy, przy czym w przestrzeni pozakomórkowej różnych narządów gromadzi danej substancji glikoproteiny - amyloidu wpływu na ich funkcjonowanie. Amyloidoza nerki wraz z kłębuszkowym zapaleniem nerek jest główną przyczyną rozwoju zespołu nerczycowego.

Klasyfikacja form amyloidozy nerek

Zgodnie z mechanizmami etiopatogenetycznymi wyróżnia się pięć postaci amyloidozy nerkowej: idiopatyczną, rodzinną, nabytą, starczą, miejscową guza. W pierwotnej (idiopatycznej) amyloidozie nerek przyczyny i mechanizmy pozostają nieznane. Rodzinne (dziedziczne) formy są spowodowane defektem genetycznym w tworzeniu włókien fibrylarnych w organizmie. Wtórna (nabyta) amyloidoza nerek rozwija się z zaburzeniami immunologicznymi (przewlekłe infekcje, choroby reumatyczne, nowotwory złośliwe, itp.). W sercu starczej amyloidozy leży mimowolna zmiana w metabolizmie białka. Charakter miejscowej amyloidozy nowotworowej nerek jest niejasny.

W zależności od rodzaju zawartych w białkowych włókienek amyloidu różnych rodzajów skrobiawicy ( „A”) może być wyznaczony za pomocą następujących skrótów: typu AA (średnie, zawarte w amyloidu w surowicy-globuliny); Typ Al (idiopatyczny, w łańcuchach lekkich amyloidowych Ig); Typ ATTR (rodzina, starcza, w amyloid - białko transtyretyna); A2M typu (dializy, w amyloidu - p2 mikroglobuliny)., I inne idiopatyczna, rodzinna i starczą skrobiawicę lokalnych form nowotworu są przydzielane w oddzielnych jednostkach chorobowych. Wtórna amyloidoza nerki jest uważana za powikłanie choroby podstawowej.

Ze względu na panujące zniszczenie narządu i rozwoju jego uszkodzenia pojedyncze nefropatichesky (amyloidozy nerek) epinefropatichesky neuropatyczny, gepatopatichesky, enteropatiami, kardiopatichesky, trzustki, miesza i uogólnione przykłady wykonania skrobiawicy. Niezależnie od kształtu i typu skrobiawicy występuje podczas przemieszczania elementów konstrukcyjnych naswoistego substancja amyloidu, redukcja, i ostatecznie utratę odpowiedniego funkcjonowania narządów. Systemowego (uogólnionego) skrobiawica AL obejmują, AA, ATTR-, skrobiawice A2M; lokalnej - amyloidozy nerek, przedsionków, wysepki trzustkowe, udar i in.

Przyczyny amyloidozy nerek

Etiologia idiopatycznej amyloidozy nerki pozostaje w większości przypadków nieznana; czasem choroba rozwija się ze szpiczakiem mnogim. Oprócz nerek z pierwotną amyloidozą może to mieć wpływ na język, skórę, tarczycę, wątrobę, płuca, jelita, śledzionę, serce.

Wtórne skrobiawica jest zazwyczaj związana z przewlekłymi infekcjami (kiłę, gruźlicę, malarii), ropnymi procesów niszczących (choroba brohoektaticheskoy, ropniak, zapalenie szpiku, przewlekła bakteryjnego zapalenia wsierdzia), choroby ogólnoustrojowe (reumatoidalne zapalenie stawów, łuszczycowe zapalenie stawów, chorobę Bechterewa), choroby jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Crohna), nowotworów (choroba Hodgkina, oponiaki, guzy nerek) i inne. wtórna amyloidoza wpływ na nerki, naczynia krwionośne, węzłów chłonnych, wątroby i innych. związ nas.

Przyczyną dializowanej amyloidozy nerek jest długotrwała hemodializa. Rodzinna dziedziczna amyloidoza występuje z okresową chorobą, często w krajach basenu Morza Śródziemnego (w szczególności w wersji portugalskiej). Starsza amyloidoza jest uważana za oznakę starzenia się, występującą po 80 latach u 80% osób. Lokalne formy amyloidozy mogą być spowodowane przez nowotwory układu hormonalnego, choroby Alzheimera, cukrzycy typu 2 i innych przyczyn.

Spośród teorii patogenezy amyloidozy nerki rozważa się hipotezę immunologiczną, mutacyjną i hipotezę lokalnej syntezy komórkowej. Amyloidozę nerek charakteryzuje pozakomórkowe odkładanie w tkance nerkowej, głównie w kłębuszkach nerkowych, amyloid - specjalna glikoproteina o wysokiej zawartości nierozpuszczalnego białka fibrylarnego.

Objawy amyloidozy nerkowej

W amyloidozie nerkowej łączy się objawy nerkowe i pozanerkowe, które determinują polimorfizm wzorca choroby. W przebiegu amyloidozy nerek wyróżnia się cztery etapy (utajony, białkowy, nerczycowy, azotemiczny), które mają charakterystyczną kliniczną symptomatologię.

W stanie utajonym, pomimo obecności nerki amyloidowej, nie ma klinicznych objawów amyloidozy. W tym okresie przeważa symptomatologia pierwotnej choroby (infekcje, ropne procesy, choroby reumatyczne itp.). Etap utajony może trwać do 3-5 lat lub więcej.

W stadium białkowym (albuminurowym) wzrasta utrata białka w moczu, mikrohematuria, leukocytria, wzrost ESR. W wyniku stwardnienia i atrofii nefronów, limfostazy i przekrwienia nerki powiększają się, stają się gęste, nabywają matowo-szaro-różowy kolor.

Nerczycowy (edematous) Etap charakteryzuje rozsianego mózgu warstwę amyloidozy nerek i, w konsekwencji, rozwój zespołu nerczycowego z typowymi objawami TETRAD - masywny białkomocz, hipercholesterolemii hipoproteinemii, obrzęk, odporna na środek moczopędny. Może wystąpić nadciśnienie tętnicze, ale częściej ciśnienie krwi jest prawidłowe lub niskie. Często występuje hepato- i splenomegalia.

W azotemicznym (terminalnym, mocznicowym) stadium nerki, zwężająca się, pomarszczona, gęsta, zmniejszona wielkość (pączek amyloidu). Stan azotemiczny odpowiada rozwojowi przewlekłej niewydolności nerek. W przeciwieństwie do kłębuszkowego zapalenia nerek, utrzymujący się obrzęk utrzymuje się w amyloidozie nerek. Amyloidozę nerek można komplikować przez zakrzepicę żył nerkowych z zespołem bezmoczu i bólu. Rezultatem tego etapu jest często śmierć pacjenta z azotemicznej mocznicy.

Ogólnoustrojowymi objawami amyloidozy nerek mogą być: zawroty głowy, osłabienie, duszność, arytmia, niedokrwistość itp. W przypadku amyloidozy jelita rozwija się uporczywa biegunka.

Rozpoznanie amyloidozy nerkowej

We wczesnym okresie przedklinicznym niezwykle trudno jest zdiagnozować amyloidozę nerek. Na tym etapie pierwszeństwo mają metody laboratoryjne - badanie moczu i krwi. W ogólnej analizie moczu, wczesnego białkomoczu, który ma tendencję do stałego wzrostu, leukocyturia (przy braku objawów odmiedniczkowego zapalenia nerek), mikrohematuria, cylindruria.

Biochemiczne krwi, charakteryzuje hipoalbuminemia hyperglobulinemia, hipercholesterolemii, zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej, hiperbilirubinemii, zaburzenia równowagi elektrolitowej (niedobór sodu we krwi) i hipokalcemii, zwiększenie fibrynogenu i B-lipoproteiny. Ogólna analiza krwi - leukocytoza, niedokrwistość, zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych. Gdy coprogram często Badania wykazały wyraźny stopień stolce tłuszczowe ( „tłustej” stolca) Twórca (znaczną zawartość w kale włókna mięśniowe), amilorei (w kale obecność dużych ilości skrobi).

W związku z wyrażonymi zaburzeniami metabolicznymi przy amyloidozie nerek na elektrokardiogramie można zarejestrować arytmię i zaburzenia przewodności; z EchoCG - kardiomiopatia i dysfunkcja rozkurczowa. Ultradźwięki jamy brzusznej ujawniają wzrost śledziony i wątroby. Podczas radiografii przewodu żołądkowo-jelitowego, niedociśnienie przełyku, osłabienie perystaltyki żołądka, przyspieszenie lub spowolnienie przejścia baru przez jelita jest określona. Na ultradźwiękach nerek uwidacznia się ich powiększenie (duże nerki tłuszczowe).

Niezawodną metodą diagnozowania amyloidozy jest biopsja nerki. Badanie morfologiczne próbki biopsyjnej po zabarwieniu czerwonego Kongo z następną mikroskopią elektronową w świetle spolaryzowanym ujawnia zielony blask charakterystyczny dla amyloidozy nerek. Amyloidę można wykryć wzdłuż naczyń krwionośnych, kanalików, w kłębuszkach. W niektórych przypadkach biopsja błony śluzowej odbytnicy, skóry, dziąseł, wątroby.

Leczenie amyloidozy nerek

W terapii wtórnej amyloidozy nerek odgrywa ważną rolę skutecznego leczenia choroby podstawowej. W przypadku pełnego wyleczenia odporny podstawowej patologii i objawy często regres amyloidozy nerek. Pacjenci z amyloidozy nerek wymaga zmiany diety: trwa długo, 1,5-2 lat stosowanie surowego wątroby ograniczenie białka i sole (w szczególności nerek i niewydolność serca) (w 80-120 mg / dzień). zwiększone spożycie węglowodanów; żywność bogata w witaminy (zwłaszcza witaminę C) i sole potasowe.

czynniki chorobotwórcze do leczenia nerki amyloidoza są pochodne 4-aminochinoliny (chlorochinę), środki odczulające (Chloropyramine, prometazyna, difenhydramina), kolchicyna, unitiol wsp. leczenie objawowe za amyloidozy nerek polega na podawaniu diuretyków, środków przeciwnadciśnieniowych, transfuzji plazmy, albuminę i tym podobne. d. wykonalność stosowanie kortykosteroidów, leków cytotoksycznych omówiono. W końcowym etapie amyloidozy nerek mogą wymagać ciągłej dializy nerek lub transplantacji nerek.

Rokowanie i zapobieganie rozwojowi choroby nerek

Rokowanie w dużej mierze zależy od przebiegu choroby podstawowej i szybkości progresji amyloidozy nerek. Rokowanie to rozwój zakrzepicy, krwotok, zakażenie współistniejące, wiek podeszły. Wraz z rozwojem niewydolności serca lub nerek przeżycie wynosi mniej niż 1 rok. Warunki powrotu do zdrowia to szybki dostęp do nefrologa i wczesna diagnoza amyloidozy nerek, aktywne leczenie i całkowita eliminacja choroby podstawowej.

Profilaktyka amyloidozy nerkowej wymaga szybkiego leczenia każdej przewlekłej patologii, która może spowodować rozwój złogów amyloidu.

Leczenie amyloidozy nerek

Przyczyny amyloidozy nerek

Amyloidozy - choroba charakteryzująca się zaburzeniami białek i węglowodanów, metabolizmu, objawiające się i osadzania różnych narządów (nerek, wątroby, śledziony, jelita, błonę maziową, mięśnie szkieletowe) glikoproteiny nienormalnego białka włókienek (amyloidu) z rozwojem komplikacji z uszkodzonych organów. Depozyty mogą być powszechne lub lokalne.

Amyloidoza nerek - Jednym z najczęstszych objawów ogólnych skrobiawicy, charakteryzującej się odkładaniem amyloidu wszystkich elementów strukturalnych w nerkach (kłębuszków, tubules, śródmiąższu, naczyń), powodując upośledzenie funkcji nerek oraz rozwoju przewlekłej niewydolności nerek.

Częstość występowania amyloidozy w populacji wynosi co najmniej 1: 50 000. Niektóre postacie kliniczne amyloidozy zauważyć w niektórych regionach świata, na przykład gorączki śródziemnomorskiej, rodzinna polineuropatia amyloidu lub rodzinnej, które jest powszechne w Japonii, Portugalii, Szwecji i Włoch. Amyloidozę występuje częściej u osób w dojrzałym lub starszym wieku. Częstość amyloidoza określony klinicznie zespół spośród wszystkich gospitalizovanih wynosi około 0,6%, podczas gdy u pacjentów z aktywną gruźlicą sięga 30%, chorób ropnych - 10%, reumatoidalne zapalenie stawów - więcej niż 20%, zapalenie szpiku - 4%.

Amyloidu - glikoproteina, głównym składnikiem białka, które są włókniste (P component), które są częścią związków kompleksowych z białka i polisacharydy (glikoproteiny) Osocze stanowiące drugie miejsce wiązania składnik amyloidu P (element). W białkach amyloidowych, które są zbliżone do globulin, a także albuminy, fibrynogenu, kwasu neuraminowego. Wśród polisacharydów są galaktoza i glukoza, w mniejszych ilościach - galaktozamina, glukozamina i fruktoza. Frakcje białkowe i węglowodanowe są bardzo ściśle połączone, co wyjaśnia wyraźną stabilność amyloidu do różnych efektów.

Połączenia białek i polisacharydów z substancjami amyloidowymi są niezwykle silne, co predeterminuje brak efektu, gdy różne enzymy organizmu są dotknięte amyloidozą. W zależności od pochodzenia amyloidu wyróżnia się następujące formy amyloidozy:

Skrobiawica genetyczna (Rodziny), które jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący jest wynikiem mutacji w genie, który kontroluje syntezę białka transportowego i jest syntetyzowana w wątrobie. W sercu genetycznej amyloidozy mogą znajdować się zmutowane formy innych białek. Dziedziczne amyloidoza charakteryzuje się skłonnością do niej etnicznych form geograficznych skrobiawicy i występowania choroby w rodzinie. objawy kliniczne obejmują nawracające surowiczy lub włóknikowe zapalenie narządów wewnętrznych powłok. Choroba występuje z atakami bólu w jamie brzusznej, klatce piersiowej itp. Pacjenci często błędnie działać wyrostka robaczkowego, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki, i inne. Badanie histologiczne tkanki (pooperacyjnych i biopsji) są przedłużone z proliferacją naczyń włosowatych limfocytową infiltracji zrębu wysięku z wysoką zawartością fibryny.

W przypadku wszystkich form okresowej choroby charakterystyczne są następujące cechy:

  • występowanie głównie we wczesnym dzieciństwie,
  • przewlekły przebieg z zaostrzeniami i remisjami,
  • stereotyp ataków i ich dobrej jakości,
  • niezmienność wskaźników laboratoryjnych,
  • rozwój amyloidozy z pierwotnym uszkodzeniem nerek,
  • dynamika uszkodzenia nerek z szeregiem etapów (przedkliniczne, białkowe, nerczycowe, mocznicowe),
  • nieudane leczenie.

W objawach klinicznych starcza amyloidoza ogólnoustrojowa jest podobna do amyloidozy, ale ma mniejszą ostrość zmian i powolny postęp. Jednak w przeciwieństwie do dziedzicznej amyloidozy rodzinnej, opiera się ona na normalnym TTK. Starszą amyloidozę stwierdza się u ponad 30% osób w wieku powyżej 60-70 lat, u 40% osób w wieku powyżej 70-80 lat, u około 80% osób w wieku powyżej 80-90 lat. Amyloidozę można uogólnić i zlokalizować. Przydziel:

  • starcze układowe (głównie sercowo-naczyniowe),
  • miejscowe starcze (izolowane) - przedsionkowe, mózgowe, aorty, trzustkowe wysepki, prostaty, pęcherzyki nasienne,
  • starcza amyloidoza poliolowa.

złogi amyloidu w naczyniach serca, wysepki trzustki i mózgu (tzw triada Schwartz) w wielu przypadkach określenia degradacji związane z wiekiem, chociaż często starcza amyloidoza klinicznie manifestuje i złogów amyloidowych w tych narządach występują tylko podczas autopsji. Podstawą skrobiawicy (pierwszorzędowa, idiopatyczna) leży w osoczu dyskrazji komórek, która charakteryzuje się zwiększoną syntezę łańcucha lekkiego immunoglobuliny lub szpiczaka mnogiego.

Amyloidozy łączy form, w których głównym składnikiem białka włókienek amyloidowych jest białko i prekursory surowicy tych ostatnich - lekkie łańcuchy lub ich fragmenty, które są uzyskane z fragmentu zmiennego cząsteczki immunoglobuliny. Wszystkie warianty skrobiawicy jest brane pod uwagę w ramach skazy komórek plazmatycznych, w pobliżu nowotworowej, w szczególności z możliwością progresji nowotworu skazy. Należą do nich:

  • łagodna gammapatia monoklonalna,
  • szpiczak mnogi,
  • pierwotna amyloidoza,
  • Makroglobulinemia Waldenstroma,
  • choroba ciężkiego łańcucha,
  • choroba depozytów płucnych,
  • krioglobulinemia.

Oprócz ogólnoustrojowej amyloidozy występują także formy miejscowe o ograniczonym uszkodzeniu narządu - skrobiawice.

Pierwotna amyloidoza obserwowany ze szpiczakiem, makroglobulinemią Waldenstroma, chorobami limfoproliferacyjnymi; Mechanizm jego rozwoju pozostaje niejasny.

W przebiegu klinicznym amyloidoza jest częściej uogólniona, z dominującą zmianą na danym narządzie. Nerki i serce częściej występują osobno lub razem. Skrobiawica nerkowa jest zwykle białkomoczem, często z powodu zespołu nefrotoksycznego. Masywne białkomocz z masywnym obrzękiem i hipoalbuminemią może występować przy prawidłowej surowicy i kreatyninie azotu w moczu, ale często występuje łagodne zaburzenie czynności nerek.

Amyloidoza rzadko występuje jako postępująca niewydolność nerek, a w przypadku znacznego wzrostu poziomu kreatyniny w surowicy, nie występuje układowe nadciśnienie tętnicze.

Wtórny amyloid (reaktywne, nabyte) powstaje z białka serwatki, jest p-globuliną, ma właściwości zbliżone do reaktywnego białka, które jest intensywnie wytwarzane w wątrobie pod wpływem interleukiny-1. Pojawienie się i progresja wtórnej amyloidozy wiąże się z niektórymi chorobami przewlekłymi i stanami patologicznymi:

  • przewlekłe zapalne (nieinfekcyjny) choroby: reumatoidalne zapalenie stawów, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, łuszczycowe zapalenie stawów, zespół Raynauda, ​​zespół Behceta, choroba Whipple'a, choroba Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, toczeń rumieniowaty układowy i inne choroby autoimmunologiczne;
  • przewlekłe infekcje: gruźlica, zapalenie szpiku, zapalenie oskrzeli;
  • nowotwór złośliwy: limfogranulomatoza, rak nerki;
  • wrodzona amyloidoza: choroba nawracająca, zespół McLean-Walesa.

Przez amyloidoza również należący amyloidozy w chorobie okresowych (Mediterranean fever) - choroba z trybu recesywny dziedziczenia charakteryzuje się nawracającymi bólami brzucha, klatki piersiowej, wspólnego z rozwojem u 40% pacjentów z amyloidozą obserwowanego u osób z regionu Morza Śródziemnego, na Ukrainie - m.in. Ormianin i Żydzi i amyloidoza pod zespołem Muckle Wells (rodzinna nefropatia z pokrzywką i głuchotą).

W ostatnich latach, wśród przyczyn wtórnej skrobiawicy wskazano rolę reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, łuszczycowe zapalenie stawów, przewlekłe choroby jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Crohna) oraz nowotwory układu krwiotwórczego, w szczególności (chłoniaki, choroba Hodgkina).

W Europie amyloidoza rozwija się u 10% pacjentów z reumatoidalnym i młodzieńczym zapaleniem stawów, którzy zajmują pierwsze miejsce wśród chorób prowadzących do amyloidozy.

W rozwoju amyloidozy istotną rolę odgrywa tłumienie układu limfocytów T i odporności fagocytarnej pod wpływem czynnika etiologicznego, któremu towarzyszy naruszenie kontroli nad aktywnością limfocytów B.

Amplifikacja patologicznego tworzenia amyloidu zależy zarówno włóknistych proteinolizu odpornych patologicznie syntetyzowanych białek i uszkodzenia fagocytach, który eliminuje braki amyloidu enzymów lizosomowych odpowiedzialnych za rozszczepianie białka do końcowych związków. Odkładanie amyloidu w narządach i tkankach prowadzi do uszkodzenia strukturalnego i upośledzenia czynnościowego.

Obecnie wyróżnia się następujące teorie patogenezy amyloidozy:

  • proteaza - amyloidoza jest konsekwencją zaburzonego metabolizmu białka, ale nie ma żadnego wyjaśnienia dla innych zaburzeń charakterystycznych dla amyloidozy, w szczególności odpornościowej;
  • Immunologiczny - uważa amyloid za produkt reakcji antygen-przeciwciało; na dzień dzisiejszy uważa się go za niewypłacalny;
  • teoria lokalnej syntezy komórkowej - amyloid jest uważany za produkt wydzielania komórek OZE i amyloidozy - jako "choroba mezenchymalna"; dobrze uzasadniona teoria, ponieważ synteza amyloidu białka fibrylarnego przez komórki o mezenchymalnym pochodzeniu otrzymała przekonujące dowody; teoria pozwala zrozumieć, gdzie i jak powstają białka i glikoproteiny substancji amyloidowej;
  • mutacyjna - może stać się uniwersalna w wyjaśnianiu patogenezy wszystkich jej znanych form, jeśli przyjmiemy możliwą różnorodność czynników mutagennych.

Obecnie wyróżnia się pięć głównych grup amyloidozy:

  • idiopatyczny (pierwotny),
  • dziedziczna (genetyczna),
  • nabyte (wtórne, reaktywne),
  • starczy,
  • lokalny.

Pierwsze cztery grupy amyloidozy są chorobami ogólnoustrojowymi z dominującą zmianą w danym narządzie.

Klasyfikacja kliniczna skrobiawicy:

  • pierwotna amyloidoza:
    • powstały bez oczywistego powodu;
    • związany ze szpiczakiem mnogim;
  • wtórna amyloidoza:
    • z przewlekłymi infekcjami;
    • z reumatoidalnym zapaleniem stawów i innymi chorobami tkanki łącznej;
    • z chorobami onkologicznymi;
  • rodzinna (dziedziczna) amyloidoza:
    • z okresową chorobą;
    • wersja portugalska i inne formy rodzinnej amyloidozy;
  • starcza amyloidoza
  • miejscowa amyloidoza.

Częstość występowania choroby u mężczyzn i kobiet z pierwotną amyloidozą jest prawie taka sama. Wiek waha się od 17 do 60 lat, a czas trwania choroby - od kilku miesięcy do 20-25 lat. Objawy kliniczne skrobiawicy są zróżnicowane i zależą od lokalizacji złogów amyloidu, ich występowania w narządach, obecności współistniejących powikłań.

Szczególnie szczegółowy obraz kliniczny pojawia się, gdy wpływają na nerki - jest to częste miejsce występowania amyloidu. Stopniowe rozprowadzanie złogów amyloidowych i rosnące zaangażowanie kłębuszków naczyń i zrębu powoduje rozwój wiodących objawów amyloidozy nerkowej:

  • rozwój i wzrost białkomoczu z typowym występowaniem zespołu nerkowego,
  • stopniowy spadek przepływu krwi,
  • redukcja filtracji kłębuszkowej,
  • pojawienie się azotemii, często nadciśnienia nerczycowego.

W pierwotnej amyloidozie można zaatakować serce, płuca, skórę, tarczycę i jelita. Występują zaburzenia mowy. W drogach oddechowych czasami występują miejscowe "guzy" amyloidowe. Często dotyczy to narządów miąższowych (wątroby, śledziony, nerek) i naczyń krwionośnych.

U pacjentów z wtórną amyloidozą mogą występować objawy choroby, w których rozwinęła się amyloidoza. Następnie obraz kliniczny nabiera osobliwej postaci, wobec której trudno dostrzec oznaki nefropatii, szczególnie na początku. Wtórna amyloidoza częściej atakuje śledzionę, wątrobę, nerki, nadnercza i węzły chłonne. Amyloid może być odkładany w dowolnym organie i praktycznie we wszystkich naczyniach.

Dziedziczna amyloidoza charakteryzuje się obwodową neuropatią czuciową i motoryczną; często wpływa na wegetatywny układ nerwowy. Złogi amyloidowe występują również w układzie sercowo-naczyniowym i nerkach. Może istnieć "zespół cieśni nadgarstka" i anomalia ciała szklistego. Nerki mogą uczestniczyć w różnym stopniu we wszystkich formach uogólnionej amyloidozy.

Klinicznie istnieją cztery stadia amyloidozy nerkowej:

  • etap utajony przebiega prawie bezobjawowo;
  • białkomoczem etap białkomocz charakteryzuje się stałą, która charakteryzuje się znaczne różnice w zawartości białka w moczu, cylindruria Krwinkomocz a czasami - leukocyturię;
  • nefropticheskaya etap - jej głównym objawem klinicznym jest zespół nerczycowy, który charakteryzuje się masowym białkomocz ciężkiego hipo- i Dysproteinemia znaczna hipoalbuminemia (20-30%) i gipergammatiobulinemii (do 25%), obecność większości pacjentów wyrażone szerokie obrzęk, co słabo podatne na diuretyki i niedociśnienie, który jest czasem związanym z uszkodzeniami z amyloidozą nadnerczy;
  • stadium azotemiczne odpowiada obrazowi klinicznemu przewlekłej niewydolności nerek, która nie różni się istotnie od innych pierwotnych i wtórnych chorób nerek.

Kliniczne objawy amyloidozy nerek waha się od łagodnych do białkomoczu rozmieszczonego zespołem nerkowym: Masywna prolinurii, hipoproteinemii, hiperlipidemia, zespół obrzęk. Obrzęk nie może występować w przypadku nacieku amyloidowego nadnerczy i hiponatremii.

Wykryto lokalny amyloidoza jako guzki na błonie śluzowej nosa, gardła, tchawicy i oskrzeli, strun głosowych, w ścianie pęcherza moczowego i moczowodu w skórze językowej. Pojedyncze lub liczne grudki amyloidu mogą wpływać na jeden narząd lub narząd. Takie lokalne postacie skrobiawic są w stanie określić, obraz kliniczny choroby (zwłaszcza w lokalizacji oskrzeli, jelitach).

Jak leczyć amyloidozę nerek?

Leczenie amyloidozy powinny mieć na celu zmniejszenie produkcji, dostarczania i akumulacji białek - prekursorów amyloidu w surowicy krwi. Jeśli złogi amyloidu nie są powszechne, nie stanowi zagrożenia dla życia i spowodować małe wyraźne objawy kliniczne (starczej amyloidozy, skóry i niektórych rodzajów zlokalizowanych form nowotworowych), interwencje terapeutyczne nie są konieczne i odbywa się, w zależności od konkretnej sytuacji.

Leczenie jest wymagane w przypadkach, w których złogi amyloidu uogólniać, a postęp choroby prowadzi do ciężkiej niewydolności nerek, serca, przewodu pokarmowego, obwodowego układu nerwowego. Przy wystarczającej funkcji wydzielania azotu przez nerki, pacjenci z amyloidozą powinni przestrzegać restrykcyjnego trybu (ograniczenie wysiłku fizycznego, pół-szybkiego reżimu) i diety.

Polecam pozajelitowe podawanie krwi lub krwinek czerwonych na niedokrwistość, zaburzenia elektrolitów korekcji balansu, staranne podawanie diuretyków i leków przeciwnadciśnieniowych, ale w niewydolności nerek - stosowanie odpowiednich środków.

Jednak żadna racjonalna dieta lub wykorzystanie nowoczesnych aktywnych leków moczopędnych i leków hipotensyjnych o różnym mechanizmie działania nie może znacząco zatrzymanie progresji amyloidozy z rozwojem niewydolności nerek.

Obiecujące jest stosowanie tak zwanej terapii wątrobowej, która z pewną konwencją może być nazwana patogenetycznie. Optimum powinno być uważane za dzienne spożycie 80-120 gramów surowej wątroby lub produktów wątrobowych (sirep na 4-5 ml domięśniowo przez długi czas). Główne sposoby leczenia patogenetycznego:

  • eliminacja czynników przyczyniających się do powstawania amyloidu;
  • zahamowanie jego produkcji;
  • wpływ na już istniejący amyloid, co prowadzi do jego resorpcji.

Ważne jest aktywne leczenie choroby podstawowej, w której rozwija się amyloidoza. Dotyczy to przede wszystkim wtórnej amyloidozy w przewlekłych zakażeniach i procesach ropnych. Kwestia działania kortykosteroidów na przebieg amyloidozy nie została w pełni wyjaśniona. Istnieją dane dotyczące przyspieszenia rozwoju amyloidozy z powodu zwykłych dawek ACTT, kortyzonu i prednizolonu. Daje to podstawy do rozważenia amyloidozy i powstałego zespołu nerczycowego, a raczej przeciwwskazań do leczenia sterydami.

Wskazane jest stosowanie melfalanu, który tłumi działanie niektórych klonów komórkowych, w szczególności tych, które syntetyzują łańcuchy lekkie immunoglobulin zaangażowanych w tworzenie włókien amyloidowych. Pod wpływem melfalanu (0,25 mg na 1 kg masy ciała na dzień) białkomocz znika, chociaż lek ten nie ma znaczącego wpływu na dalszy przebieg pierwotnej amyloidozy.

Specyficzne leczenie amyloidozy polega na stosowaniu kolchicyny. Do tej pory mechanizm działania tego leku nie został w pełni wyjaśniony, sugeruje się, że hamuje syntezę białek przez hepatocyty. Z okresową chorobą kolchicyna jest w stanie zapobiec jej atakom. W przypadku amyloidozy nerek zmniejsza białkomocz i, dzięki szybkiemu leczeniu, jest w stanie całkowicie wyleczyć zespół nerczycowy. Lek może powodować nudności, wymioty, biegunkę, łysienie, leukopenię, trombocytopenię, wysypki skórne.

W przypadku nefropatii amyloidowej stosuje się unitiol (dimerkaptopropanosulfonian sodu). Lek wiąże grupy sulfhydrylowe z białkami prekursorowymi amyloidu, zapobiegając tworzeniu włókienek amyloidu. Uniothiol w kompleksowym leczeniu jest w stanie spowolnić i ustabilizować rozwój wtórnej amyloidozy nerek. Działania niepożądane w jego stosowaniu obejmują nudności, zawroty głowy i tachykardię, dlatego dawkę należy zwiększać stopniowo.

W leczeniu amyloidozy wtórnej, która występuje w reumatoidalnym zapaleniu stawów, stosuje się także przeciwzapalny lek dimeksydowy, który od dawna jest stosowany jako czynnik zewnętrzny.

W amilodoza leczenia jak szpiczak mnogi, chemioterapią z wykorzystaniem różnych schematów, aby zmniejszyć wytwarzanie prekursora amyloidu - lekkie łańcuchy immunoglobulin. Progresja amyloidozy hamuje leki immunostymulujące (tymozyna, lewamizol); leki zwiększają funkcję limfocytów T-supresorowych. Za pomocą widocznego tropizm do tkanek elementów komórkowych obejmują leki aminohinolinovogo grupy (hingamin, rezohin, chlorochina, delagil, Plaquenil), które hamują syntezę kwasów nukleinowych na aktywność niektórych enzymów powstawania kwaśnych mukopolisacharydów, stabilizacji błon lizosomalnych. Wymienione preparaty mogą wpływać na procesy, które odgrywają ważną rolę z jednej strony, w syntezie włókien amyloidowych z drugiej strony - do powstania substancji podstawowej, przy czym włókna są ułożone.

Leczenie objawowe zależy nie od rodzaju amyloidozy, ale od charakteru uszkodzenia narządów docelowych. Współczesna transplantacja i metody pozaustrojowe zasadniczo zmieniają leczenie układowej amyloidozy, szczególnie w przypadku nefropatii amyloidowej na etapie niewydolności nerek.

Z jakimi chorobami można wiązać

Nadciśnienie tętnicze rozwija się u 20-25% pacjentów, głównie w obecności przedłużonej amyloidozy. Wśród towarzyszących zaburzeń kanalików obserwuje się kwasicę kanalikową, cukrzycę nerek. Przeciw amyloidozie nerek może rozwinąć się zakrzepica żył nerkowych.

Niewydolność nerek może się rozwinąć i doprowadzić do śmiertelnego wyniku w stadium białkowym, nerczycowym, a nawet utajonym. Najczęściej przyczyną jej szybkiego rozwoju jest zaostrzenie choroby podstawowej, zakażenie lub powikłanie, takie jak zakrzepica żył nerkowych.

Osobliwością amyloidozy nerek jest zachowanie zespołu nerczycowego i dużych nerek w rozwoju przewlekłej niewydolności nerek. Charakterystyczny jest również niewielki osad moczu. Hematuria jest rzadka.

Rozwój niewydolności nerek, nadciśnienia tętniczego, powikłań lub zaostrzeń choroby, w których rozwinęła się amyloidoza, powoduje, że skargi pacjentów z amyloidozą są bardzo zróżnicowane.

Klęska układu sercowo-naczyniowego, obserwowano u wszystkich pacjentów. Proces ten może obejmować naczynia dowolnego kalibru - zarówno tętniczego, jak i żylnego. Długotrwałe nadciśnienie tętnicze prowadzi do uszkodzenia lewego serca z rozwojem niewydolności serca. Uszkodzenie serca jest typowe dla pierwotnej uogólnionej amyloidozy, a niewydolność serca często staje się bezpośrednią przyczyną śmierci.

Infekcje płuc rozpoznano u połowy pacjentów z amyloidozą. Wydaje się, duszność, krwioplucie, zawał krwotoczny, nawracające zapalenie płuc, niewydolność płuc, wzorzec rozwojowy włóknistej pęcherzyków płucnych i wyrostka bloku kapilarnej. Połączenie płuc i niewydolności serca komplikuje obraz choroby i oceny choroby płuc, ale postępującą duszność, nawracające zapalenie płuc wraz z innymi objawami klinicznymi może być podejrzewanym amyloidoza światła.

U większości pacjentów występuje zmiana ze strony przewodu pokarmowego :. ból brzucha, zaparcia na przemian z biegunką, wzdęcia, wymioty, nudności, atonii jelit i żołądka oraz innych pokarmowym wpływa w amyloidoza całym.

Makroglossia, która występuje z częstością 22% - jest bardzo charakterystyczną cechą; czasami jest to główny problem dla pacjentów. Zespół złego wchłaniania występuje nie tyle z powodu uszkodzeń kosmków, ale z naruszania unerwienia.

Często w procesie wiąże wątrobę, co przejawia się powiększenie wątroby, zwiększoną aktywność fosfatazy alkalicznej w surowicy i inne objawy cholestazy (tsentrolobulyarnyh złogi amyloidu), rzadko, nawet w zaawansowanym stadium - nadciśnienia wrotnego, krwawienia z żylaków przełyku. Często dochodzi do powiększenia śledziony, któremu towarzyszy funkcjonalny hiposplenizm.

Często obserwowane zmiany w narządach układu siateczkowo-śródbłonkowego. Znaczący wzrost w węzłach chłonnych zwykle daje podstawy, by podejrzewać, choroba Hodgkina, sarkoidoza, gruźlica, jednak należy wziąć pod uwagę prawdopodobieństwo amyloidu Genesis obrzęk węzłów chłonnych.

Atrakcyjność obwodowego i autonomicznego (autonomicznego) układu nerwowego, rzadko ośrodkowego układu nerwowego obserwuje się w ogólnoustrojowej amyloidozie różnego rodzaju. Objawy neurologiczne charakterystyczne dla poszczególnych postaci dziedzicznej i pierwotnej amyloidozy, z amyloidozą wtórną, mogą pojawiać się w stadium terminalnym (mocznicowym) choroby. Zaburzenia psychiczne w postaci otępienia odnotowuje się w lokalnych postaciach amyloidozy (choroba Alzheimera).

Uważa się, że możliwa jest komunikacja w rozwoju amyloidozy, miażdżycy tętnic i cukrzycy z powodu podobnych zaburzeń metabolicznych.

Leczenie amyloidozy nerek w domu

Leczenie amyloidozy wymaga monitorowania przez personel medyczny, a zatem pacjenci są często hospitalizowani. Niemniej jednak leczenie odbywa się na kursach, a zatem między nimi leczenie odbywa się w domu.

Pacjent, na przykład należy spożywać co najmniej 1,5 g białka zwierzęcego na 1 kg masy ciała (90-120 g na dzień) surowego wątroby (80-120 g dziennie przez 6-12 miesięcy), tłuszczu - nie mniejsza niż 60- 70 g dziennie; węglowodany - 450-500 g dziennie; warzywa i owoce bogate w witaminę C (porzeczka, kapusta, owoce cytrusowe itp.). Sól kuchenna, jeśli nie ma obrzęku, jest ograniczona tylko nieznacznie. Przy dużych obrzękach jest przeciwwskazane, zaleca się chleb bez soli. Po zniknięciu obrzęku możesz dodać 1-2 do 4 gramów soli dziennie.

Ilość pijanego płynu jest ograniczona tylko w przypadku obrzęku (powinien odpowiadać objętości moczu dla poprzedniego dnia). Wraz ze wzrostem ciśnienia krwi wskazane są leki przeciwnadciśnieniowe. Kobiety, pacjenci z amyloidozą, są przeciwwskazani w ciąży.

Jakie leki leczyją amyloidozę nerek?

  • Delagil - 0,25-0,5 g dziennie, trwający jeden miesiąc;
  • Dimeksyd - 1-5 mg na kurs, przyjmowany wewnętrznie;
  • Kolchicyna - do 2 mg na dzień;
  • Kortyzon
  • Melfalan - 0,25 mg na 1 kg masy ciała na dzień;
  • Prednizolon
  • Unitiol - 5-10 ml raz dziennie, powtarzane kursy trwające 1 miesiąc.

Leczenie amyloidozy nerkowej metodami ludowymi

Pomiędzy używaniem leków dla leczenie amyloidozy Leczenie objawowe lub podtrzymujące przy zaangażowaniu środków ludowych jest dopuszczalne, co w końcu nie będzie zbyt wielkim tematem do omówienia z lekarzem. Najprawdopodobniej zaleca jeden z następujących:

  • preparaty wątroby - dzienne spożycie surowej wątroby, zalecana ilość do 100 gramów dziennie;
  • owoce jarzębina i jagody - połączyć w stosunku 3: 2, wlać 1 łyżkę. mieszać ze szklanką wrzącej wody, nalegać 10 minut, odcedzić i ostudzić; przyjmować 100 ml trzy razy dziennie;
  • herbata ziołowa - liście truskawek, ziele dziurawca, mięta w proporcji 5: 1: 1, wlać 1 łyżkę. l. zbierając szklankę wrzącej wody, nalegać 20 minut, odcedzić; przyjmować 100 ml trzy razy dziennie;
  • rosół leczniczy - łączą w równych proporcjach rumianek, ziele dziurawca, pąki nieśmiertelnika i brzozy, 2 łyżki. l. zbierać w termosie, wlać ½ litra wrzącej wody, wstać do 4 godzin, odcedzić; weź 200 ml przed pójściem spać.

Leczenie amyloidozy nerek podczas ciąży

Kobiety, pacjenci z amyloidozą, są przeciwwskazani w ciąży. W przypadku jego wystąpienia lekarz rozważy potrzebę jego przerwania, a następnie kontynuuje działania terapeutyczne o ogólnym ukierunkowaniu.

Do jakich lekarzy się zwrócić, jeśli masz amyloidozę nerek

Parametry laboratoryjne dla pierwotnej amyloidozy nie są specyficzne:

  • niedokrwistość niedoboru chromosomowego w końcowym stadium choroby,
  • leukocytoza neutrofilowa z zapaleniem lub infekcją,
  • Wzrost ESR podczas zmian w indeksach białkowych itp.

Białkomocz zmienia się od mikroalbuminemii do masywnej białkomoczu towarzyszącego zespołowi nerczycowemu. Hematuria występuje rzadko, leukocyturia nie jest masywna i nie towarzyszy jej współistniejąca infekcja (niewielkie zmiany w osadzie moczowym).

Gdy uszkodzenie wątroby jest widoczne, hipercholesterolemia, u niektórych pacjentów - hiperbilirubinemia, zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej.

Badanie coprologiczne ujawnia wyraźną amylorrhea i twórców.

Z badań instrumentalnych używa się:

  • EKG - pokazuje spadek napięcia zębów, zaburzenia rytmu i przewodności;
  • Echokardiografia - wskazuje na restrykcyjną kardiomiopatię z objawami dysfunkcji rozkurczowej;
  • Badanie rentgenowskie - pozwala obserwować powstawanie nowotworu żołądka lub jelita grubego, przełyku, hipotonia, zaburzenia ruchliwości żołądka, spowolnienia lub przyspieszenia przejścia zawiesiny baru wnętrzności;
  • funkcjonalne próbki kliniczne z błękitu metylenowego (ewidentnie szybkie zanikanie barwników po dożylnym podaniu z surowicy z powodu ich wiązania z amyloidem i znacznego zmniejszenia ich uwalniania przez nerki);
  • biopsja o czerwonym zabarwieniu z mikroskopią w świetle spolaryzowanym (wygląd zielonej poświaty) jest najbardziej informacyjną metodą.

Osiągnięcie ostatnich lat jest wprowadzeniem do praktyki klinicznej metody scyntygrafii ze znakowanym surowicy p-komponentem do oceny całego rozkładu amyloidu w organizmie. W ocenie ciężkości skrobiawicy ogólnoustrojowej ważną rolę odgrywają metody obrazowania, w szczególności USG. Pozwalają one określić powiększenie wątroby i śledziony, ujawniając wyraźne zmiany w postaci obszarów hiperechogenicznych w ścianach jelita lub tarczycy.

Należy mieć na uwadze kombinacji prawdopodobieństwa z innymi chorobami amyloidozy nerek (zapalenie kłębuszkowe nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek), a stosunkowo częste zakrzepicy nerek spowodowanych przez odkładanie się amyloidu i nadkrzepliwości mas. Do diagnostyki różnicowej należy zastosować zestaw wszystkich nowoczesnych metod badawczych, w tym badanie morfologiczne tkanki uzyskanej podczas biopsji nerek.

Objawy i leczenie amyloidozy nerek

Pozostaw odpowiedź 1076

Wśród chorób układu moczowego szczególne miejsce zajmuje amyloidoza nerki. Zjawisko charakteryzuje się odkładaniem się w miąższu nerek nierozpuszczalnego białka - amyloidu, którego duże skupiska zaburzają funkcjonowanie narządu. Na początkowych etapach rozwoju objawy nie są wyrażane, a często po wykryciu niewydolności nerek wykrywa się patologię.

Informacje ogólne

W wyniku zaburzenia metabolicznego w ciele zaczyna się nadmierne tworzenie się i gromadzenie w tkankach ciała amyloidowego. Obecność tej substancji samo w sobie jest patologią, ponieważ w zdrowym ciele jest ona nieobecna. W tkance amyloid szybko rośnie i wypełnia dużo przestrzeni, z powodu tego, jakie substancje, niezbędne tkanki są wypychane, następuje degeneracja narządu. Dlatego zjawisko to nazywane jest dystrofią amyloidową. Wydajność nerek zmniejsza się, a następnie ustaje, co prowadzi do ich utraty. Patologia uważana jest za rzadką i zajmuje 2% ogólnej liczby chorób nerek. Istnieją dwie sprawy na 100 000 osób.

Amyloidoza wywołuje pojawienie się poważnych komplikacji i jest niebezpieczną chorobą zarówno dla zdrowia ludzkiego, jak i dla życia w ogóle. Poziom amyloidu we krwi czasami wzrasta wraz z obecnością współistniejących patologii: gruźlicy, kiły. Zapalenie dowolnej tkanki również przyczynia się do jej powstawania. W takim przypadku może wpływać na wątrobę i naczynia krwionośne. Naukowcom udało się zbadać strukturę tej substancji, ale czynniki jej występowania nie zostały do ​​tej pory w pełni ustalone.

Klasyfikacja formularzy

Amyloidoza ma kilka postaci, różnych czynników w rozwoju patologii:

  • Pierwotna dystrofia amyloidowa. Nie zależy od towarzyszących patologii. Rzadka forma.
  • Wtórna dystrofia amyloidowa. Powstaje w wyniku innych patologii. Najbardziej rozpowszechniona forma.
  • Amyloidoza, wywołana przez nadnercze oczyszczanie krwi.
  • Wrodzona dystrofia amyloidowa. Jest przekazywana od rodziców do dzieci.
  • Starzenie się amyloidozy. Występuje u osób w wieku powyżej 80 lat.

Cechy struktury amyloidu dzielą patologię na kilka typów:

  • Pierwotna AL-amyloidoza. Synteza białka wywołuje anomalie genetyczne.
  • Wtórna amyloidoza AA. Odnosi się do formy, która powstała na tle procesów zapalnych, ponieważ są to optymalne warunki do tworzenia amyloidu AA. W przypadku braku leczenia zapalenia białko gromadzi się w dużych ilościach, osiada w miąższu nerki i powoduje dystrofię narządu.
  • Dziedziczna-rodzinna ATTR-amyloidoza. Rzadki typ, który obejmuje formę starczą i polineuropatię - patologię układu nerwowego, przenoszoną na poziomie genów.

Przyczyny amyloidozy nerek

Szanse amyloidozy u mężczyzn w wieku powyżej 50 lat, ludzie cierpią, gruźlica, zapalenie stawów, jak również w przypadku systematycznego stosowania hemodializy (extrarenal oczyszczania krwi) lub raka szpiku kostnego.

Przyczyny powstawania tej rzadkiej patologii są wciąż badane, ale znane są liczne czynniki wpływające na występowanie amyloidozy. Ustalono, że przewlekły proces zapalny spowodowany infekcją jest katalizatorem tej choroby. Należą do nich na gruźlicę, zapalenie kości i inne zapalenia stawów, kiłę, malarii, szpiczak mnogi (szpiku nowotworu), nowotwory złośliwe tkanki limfatycznej.

Występowanie amyloidoza wyjaśnione metabolizm białek patologii na poziomie komórkowym, które towarzyszy naruszenia jakości i ilości białka w osoczu (w płynnej części krwi). W eksperymentach klinicznych stwierdzono, że amyloidoza ma charakter autoimmunologiczny, to znaczy, że układ odpornościowy "popełnia błąd" przeciwko przewlekłemu zapaleniu i synteza białka jest zniekształcona. W wyniku tego białko nabiera oznak antygenu (substancji oznaki obcej informacji) i zaczynają produkować przeciwciała, aby z nim walczyć. Połączenie antygenów i przeciwciał tworzy substancje amyloidowe w tkankach.

Patogeneza

Aby wyjaśnić mechanizm powstawania i rozwoju choroby, istnieje wiele teorii naukowych:

  1. Teoria dystrofii metabolizmu białka (dysproteinoza). Amyloidoza nerek rozwija się w wyniku pokonania proporcji frakcji białkowych we krwi. Zaburzeniu temu towarzyszy nagromadzenie patologicznych białek w tkankach, które tworzą osad amyloidu.
  2. Zgodnie z teorią miejscowego skrobiawicy genezy komórkowej, gdy system siateczkowo-śródbłonkowy (rozproszone w komórkach biorących udział w metabolizmie organizmu) nie może poradzić sobie z funkcji syntezy białka.
  3. Teoria odporności. Na tle głównej choroby gromadzą się toksyny i produkty rozpadu, które układ odpornościowy pobiera dla autoantygenów (ciał obcych). Autoantygen jest następnie postrzegany jako autoprzeciwciało - substancja, która może wchodzić w interakcje z autoantygenem. W wyniku interakcji tych substancji występuje amyloid i osiadają tam, gdzie pobrano większość przeciwciał.
  4. Istnieje teoria sugerująca pojawienie się patogennego białka w wyniku mutacji. Uważa się, że amyloidoblast - klon komórki siateczkowo-śródbłonkowej (zdolny do wychwytywania i asymilacji obcych cząstek) jest przyczyną występowania amyloidu w organizmie.

Niektóre hormony przysadki przyczyniają się do powstawania amyloidu.

Główne objawy

Sedymentacja w miąższu nerek amyloidu jest skomplikowana z powodu uszkodzenia narządów, nieprawidłowego funkcjonowania. Objawy amyloidozy nerkowej, niezależnie od postaci, są połączone ze standardowymi objawami choroby nerek (ból, zaburzenia układu moczowego, zatrucie itp.). Częściej objawy patologii nie występują przed wystąpieniem ostrej fazy niewydolności nerek.

Pierwotna amyloidoza nerki występuje u osób w wieku poniżej 40 lat, szybko postępuje, często kończy się śmiercią. Typ wtórny rozpoznawany jest u osób w wieku około 60 lat i towarzyszą mu objawy tych chorób, które spowodowały amyloidozę. Są stadia amyloidozy nerek, opisujące objawy choroby zgodnie z poziomem jej rozwoju.

Przedkliniczny (utajony) etap

Akumulacja amyloidu nie jest krytyczna, nie obserwuje się czynnościowych zaburzeń czynności nerek. Objawy patologii zbiegają się z objawami patologii, które doprowadziły do ​​akumulacji nierozpuszczalnego białka. Są to zaburzenia funkcjonalne gruźlica płuc, choroby kości, stawów i zapaleniem szpiku kostnego i tym podobne. D. Do diagnozy nieprawidłowości w badaniu sprzętu (MRI, X-ray), nie jest możliwe. Czas trwania etapu nie jest dłuższy niż 5 lat.

Objawy stadium protoinurycznego (albuminurowego)

Nagromadzenie amyloidu w miąższu nerki osiąga poziom, w którym jego przepuszczalność wzrasta, a białko wchodzi do moczu z krwi. Wykrywane jest to za pomocą analizy laboratoryjnej moczu podczas rutynowych badań lekarskich. Białko w moczu stopniowo rośnie, ponieważ proces uszkodzenia nerek nie może być odwrócony, stan stopniowo się pogarsza. Okres rozwoju etapu wynosi około 10-15 lat.

Obraz kliniczny z etapem nerczycowym (edematic)

Istnieje wyraźna symptomatologia. We krwi poziom białka obniża się z powodu jego aktywnego wydalania z moczem. Występuje gwałtowny spadek masy ciała, pacjent skarży się na załamanie, mdłości, pragnienie. Apetyt się pogarsza. Zmniejszenie ciśnienia krwi podczas ostrej zmiany pozycji ciała od poziomu do pionu powoduje omdlenie. Skumulowany amyloid w tkankach jelitowych wpływa na zakończenia nerwowe, co powoduje biegunkę. Pojawiać się i rozwijać obrzęk. Natychmiast obrzęk nóg, twarzy, następnie pojawia się duszność, ponieważ w płucach gromadzi się płyn. W opłucnej występuje również nagromadzenie płynu w osierdziu (worku osierdziowym). Naruszone oddawanie moczu do całkowitej nieobecności. W wyniku nagromadzenia się amyloidu wzrastają wątroba, śledziona i węzły chłonne.

Objawy moczowopłetwego (azotermicznego, końcowego) stadium amyloidozy

Ostatni etap. Amyloid nerkowy nie pozwala na funkcjonowanie narządów, są one modyfikowane. Niewydolność nerek ujawnia się. Występuje ciężki obrzęk, zatrucie, gorączka, brak oddawania moczu. BP jest niskie, puls jest słaby. Zaleca się hemodializę (sprzętowe oczyszczanie krwi). Niestety, nie pozwala to całkowicie uwolnić ciała amyloidu. Prawdopodobieństwo zgonu jest duże, ponieważ wiele ważnych narządów także jest zdumionych.

Metody diagnostyczne

Rozpoznanie amyloidozy nerki obejmuje szereg testów:

  • Ogólny test krwi ujawnia wzrost poziomu ESR w początkowych etapach rozwoju choroby. Zmniejszenie liczby czerwonych krwinek wskazuje na niepowodzenie. Jeśli poziom płytek krwi wzrośnie - patologia dotknęła śledziony.
  • Biochemiczne badanie krwi. Stadium nerczycowe charakteryzuje się obniżeniem poziomów białka i wzrostem cholesterolu. Za pomocą elektroforezy uwalniane jest patogenne białko. Do diagnostyki przez całe życie stosuje się mikropreparację z jelita grubego lub błony śluzowej jamy ustnej.
  • Analiza moczu. Już na etapie proteinurycznym wykrywany jest wyższy poziom białka. Elektroforeza immunologiczna umożliwia wyizolowanie białka Bans-Jones, którego obecność wskazuje na AL-amyloidozę.
  • Biopsja. Zaleca się zabranie ogrodzenia do analizy tkanek jelita, wątroby, nerek. Szpik kostny jest badany pod kątem podejrzenia o amyloidozę AL.
  • Makro-przygotowanie. Przeprowadza się to podczas autopsji. Pąk jest woskowaty lub tłusty, gęstość wzrasta. Cięcie w kolorze różowo-szarym. Niewyraźna granica między kory nerki i rdzenia.

Co widzisz na USG?

Badanie ultrasonograficzne demonstruje stan wszystkich narządów wewnętrznych, ustala ich wielkość i strukturę oraz ich funkcjonowanie. Ta informacja jest niezbędna do określenia stopnia patologii. Ultradźwięki ujawniają:

  • Rozmiar i gęstość nerek (azotemiczny etap prowadzi do zmniejszenia narządu).
  • Występowanie nerek w nerkach. Cysty mogą wywoływać amyloidozę.
  • Rozmiar i struktura wątroby i śledziony, zaburzenia zaopatrzenia w krew w tych narządach.
  • Częściowa atrofia mięśnia sercowego.
  • Amyloidalny osad na ścianach dużych tętnic (aorta).
  • Wolny płyn w różnych częściach ciała (w opłucnej, w osierdziu).

Czasami zdiagnozowane są patologie serca. Osad amyloidu w mięśniu sercowym (mięsień sercowy) powoduje niewydolność serca. Mięsień serca jest znacznie powiększony, praca zaworów zostaje przerwana. Funkcjonowanie ciała jest zepsute, następuje stagnacja krwi. Istnieje wiele chorób serca, które mogą prowadzić do śmierci, BP jest stale niski.

Leczenie amyloidozy

Leczenie amyloidozy nerek oznacza korektę odżywiania, zalecana jest dieta. Przez 1,5-2 lata musisz codziennie jeść 80-120 mg surowej wątroby. Produkty zawierające białko i sól, z diety, aby wykluczyć lub zminimalizować ich stosowanie, zwłaszcza jeśli rozpoznano niewydolność. Większość diety powinna być węglowodanami. Jednocześnie ważne jest, aby organizm otrzymał witaminy, szczególnie witaminę C i sole potasowe.

Aby przywrócić metabolizm, poprawić narządy wewnętrzne, wzmocnić odporność w leczeniu amyloidozy, przepisać stosowanie leków, takich jak Delagil, Rezokhin i Hingamin. Aby zmniejszyć objawy alergii zaleca się "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Objawy choroby są eliminowane z diuretykami, zmniejszenie ciśnienia leku, transfuzji osocza i tak dalej. W ostatni krok wymaga systematycznego oczyszczania krwi sprzętu potrzebny jest przeszczep nerki. Leczenie choroby jest możliwe tylko pod nadzorem lekarza, a później w szpitalu.

Prognozy i zapobieganie

Amyloidoza to konsekwentnie postępująca patologia. Oczekiwana długość życia z taką diagnozą zależy od stanu wszystkich narządów wewnętrznych, które mogą cierpieć równolegle (serce, wątroba). W przypadku AL-amyloidozy pacjenci nie żyją dłużej niż 13 miesięcy. Pomimo tego, że ten rodzaj patologii charakteryzuje się obecnością niewydolności nerek, śmierć prowadzi do niewydolności serca i zakażenia krwi.

AA-amyloidoza ma bardziej korzystne rokowanie. Czynnikiem determinującym jest choroba podstawowa, która wywołała tę patologię. Dzięki udanej terapii pierwszych zaburzeń i amyloidozy (rozwój spowalnia). Średnia długość życia w tym przypadku zmienia się w ciągu 3-5 lat. Aby zapobiec rozwojowi patologii, procesy zapalne w organizmie należy leczyć w odpowiednim czasie, okresowo poddawać się badaniu ultrasonograficznemu w celu monitorowania stanu narządów wewnętrznych. Wczesne rozpoznanie amyloidozy sprzyja skutecznej terapii.